ABSTRACT

Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause.

Keywords: Lung diseases, interstitial/diagnosis; Lung diseases, interstitial/etiology; Alveolitis, extrinsic allergic.

RESUMO

A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada.

Palavras-chave: Doenças pulmonares intersticiais/diagnóstico; Doenças pulmonares intersticiais/etiologia; Alveolite alérgica extrínseca.

INTRODUÇÃO

A fibroelastose é uma pneumonia intersticial rara.(1) Casos da doença diagnosticados no Brasil não foram publica-dos. No presente relato, descrevemos dois casos de fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP). É feita uma breve revisão da literatura, e são assinalados os achados de interesse nos casos descritos.

CASO 1

Paciente masculino, 67 anos, referia tosse ocasional e anormalidades detectadas há muitos anos em radiografias de tórax. Era ex-tabagista de 11 maços-ano. Apresentava história de exposição a mofo. Os exames iniciais indica-ram SpO2 = 95% em ar ambiente, estertores finos na base esquerda e grasnidos na face anterior do hemitórax es-querdo. O restante não apresentava alterações. A prova de função pulmonar evidenciava CVF = 4,28 l (87% do previsto), VEF1 = 3,42 l (92% do previsto), relação VEF1/CVF = 0,80, CPT = 6,34 l (84% do previsto) e DLCO = 19,0 ml/min/mmHg (54% do previsto). As imagens da TC de tórax mostravam intensa fibrose em região pleural e sub-pleural, assim como espessamentos septais, que predominavam em lobos superiores (Figura 1). Havia a presença de um nódulo espiculado em lobo superior esquerdo e padrão reticular discreto em lobos inferiores.
 



Foi realizada biópsia pulmonar cirúrgica com retirada de fragmentos do lobo superior e inferior esquerdo. O exame microscópico evidenciou fibrose compacta com elastose, sem evidência de malignidade no nódulo retirado, e fibrose pleural/subpleural com nítida delimitação entre parênquima não fibrótico com escasso infiltrado de células mononu-cleares (Figura 2). A biópsia do lobo inferior mostrou fibrose intersticial não classificada (imagem não mostrada).
 



CASO 2

Paciente masculino, 29 anos, não fumante, com dispneia que evoluiu para dispneia aos pequenos esforços e tosse seca há um ano. Houvera perda ponderal de 12 kg naquele período. Tinha história de exposição a periquito há 10 anos. Trabalhava com corte de plástico. Ao exame físico, apresentava-se emagrecido, taquicárdico (FC = 130 bpm) e com SpO2 = 79% em ar ambiente. À ausculta apresentava estertores finos bilateralmente. A gasometria arterial revelou pH = 7,33; PaCO2 = 69 mmHg; PaO2 = 43 mmHg; bicarbonato = 36,1 mmol/l; excesso de bases = 7,7 mmol/l; e SaO2 = 74,9%. A espirometria mostrou CVF = 0,76 l (15% do previsto); VEF1 = 0,74 l (17% do previsto) e relação VEF1/CVF = 0,97. A TC de tórax mostrava intensa fibrose em região pleural e subpleural, assim como espes-samentos septais, que predominavam em lobos superiores. O diagnóstico foi de pneumonite de hipersensibilidade crônica, e transplante pulmonar foi indicado.

Os achados histopatológicos do explante pulmonar são mostrados na Figura 3.
 



DISCUSSÃO

A FEPP é uma entidade classificada dentre as pneumonias intersticiais idiopáticas raras.(1) Em torno de 100 casos foram publicados.(2)

Em 1975, Davies et al. relataram os casos de 5 pacientes com fibrose pulmonar confinada às partes superiores dos pulmões, semelhante às lesões observadas na espondilite anquilosante.(3) Em 1992, Amitani et al. relataram os casos de 13 pacientes com fibrose localizada em lobos superiores de etiologia desconhecida.(4) A avaliação histopa-tológica foi realizada em nove casos. Diversos casos foram posteriormente descritos no Japão, sendo revistos em 2003 por Kwabata et al.(5) Em 2004, Frankel et al. relataram os casos de 5 pacientes com fibrose predominante em lobos superiores, caracterizada por intensa fibrose da pleura visceral e da região subpleural com uma mistura de fibras elásticas e colágeno denso.(6) Naquele estudo a doença foi chamada de FEPP pulmonar, designação mantida até os dias atuais.(6)

Radiologicamente, a FEPP se caracteriza por espessamento fibrótico pleural e subpleural em lobos superiores, com consequente redução volumétrica e retração hilar em direção aos ápices.(7) Em nosso meio, é provável que muitos desses casos sejam diagnosticados como casos de tuberculose. Originalmente se considerava que a doença era restrita aos lobos superiores; porém, se demonstrou posteriormente que a doença pode envolver outros lobos, na fase inicial ou na evolução, frequentemente se estendendo dos lobos superiores em direção aos lobos inferiores. Opacidades reticulares em lobos inferiores, semelhantes às observadas na pneumonia intersticial não específica ou com padrão de pneumonia intersticial usual podem ser observadas.(8)

Dispneia aos esforços e tosse seca são os principais sintomas. Infecções recorrentes do trato respiratório inferior e pneumotórax espontâneo também podem ocorrer.(8,9)

A distribuição etária é bimodal, com picos entre 21 e 30 anos e entre 51 e 60 anos.(10) Não há predomínio de se-xo.(10)

O tabagismo parece não ser um fator de risco.(2) A doença pode ter progressão lenta ou rápida. A etiologia pode ser desconhecida (idiopática) ou estar associada a diversas causas, como exposições ocupacionais a asbesto e alu-mínio, transplante de medula óssea e/ou pulmão (a causa mais frequente), tratamento anterior com quimioterápicos, radiação, doenças autoimunes (como espondilite anquilosante e colite ulcerativa), pneumonite de hipersensibilidade e história familiar da doença.(2,9-13)

Ao exame físico pode ser observado achatamento anteroposterior do tórax (platitórax).(13) Estertores são audíveis na metade dos casos.(8) O padrão funcional usual é o restritivo, com redução da DLCO.(7)

Não há tratamento específico. Pacientes têm sido tratados empiricamente com corticosteroides e outros imunossu-pressores sem evidência de melhora comprovada.(2,12)

Os casos aqui relatados apresentam alguns pontos de interesse. No caso 1, o paciente era ex-fumante e apresen-tava, além de espessamento nodular apical e espessamento de septos interlobulares, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo. O nódulo era hipermetabólico à tomografia por emissão de prótons. A análise histológica, após a ressecção, demonstrou que o nódulo representava um foco de fibroelastose. Um caso similar foi publicado em 2011. (14) Recentemente, três casos de neoplasias pulmonares (carcinomas de não pequenas células) sobrepostas à fibroelastose foram descritos.(15) Fibrose centrada em pequenas vias aéreas e bronquiolite obliterante foram descri-tas,(16,17) explicando os grasnidos auscultados no primeiro caso.

O segundo caso exemplifica a fibroelastose secundária; no caso, à pneumonia de hipersensibilidade, o que foi con-firmado pelo encontro de granulomas no explante pulmonar, além dos achados clássicos da fibroelastose. Casos com achados concomitantes de pneumonite de hipersensibilidade têm sido descritos. (2,16) Transplantes pulmonares em casos ocasionais de FEPP foram relatados.(18)

REFERÊNCIAS

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3. Davies D, Crowther JS, MacFarlane A. Idiopathic progressive pulmonary fibrosis. Thorax. 1975;30(3):316-25. http://dx.doi.org/10.1136/thx.30.3.316
4. Amitani R, Niimi A, Kuze F. Idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis. Kokyu. 1992;11:693-9.
5. Kawabata Y, Matsuoka R. Pathology of idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis. Nihon Kyobu Rinsho. 2003;62:S161-S202.
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