Once considered a childhood disease, cystic fibrosis is now also a disease of adults. Increased longevity has resulted in the aging of the cystic fibrosis population. The consequent age-related medical problems among adults with cystic fibrosis have increased medical care needs. These needs are being met by a growing number of non-pediatric pulmonologists and other non-pediatric specialists. The objective of this review was to summarize the current knowledge about diagnosis and treatment in adult cystic fibrosis. In most cases, the diagnosis is suggested by manifestations of chronic sinopulmonary disease and exocrine pancreatic insufficiency. The diagnosis is confirmed by a positive sweat test result. Adult patients may, however, present pancreatic sufficiency and atypical clinical features, sometimes in combination with normal or borderline sweat test results. In such cases, identifying cystic fibrosis mutations and measuring nasal potential difference can have diagnostic utility. The standard therapeutic approach to pulmonary disease includes the use of antibiotics, airway clearance, exercise, mucolytics, bronchodilators, oxygen therapy, anti-inflammatory agents and nutritional support. Appropriate application of these therapies results in most cystic fibrosis patients surviving into adulthood with an acceptable quality of life.

Keywords: Cystic fibrosis; Diagnosis; Therapeutics; Mucoviscidosis.

A pneumonia por Pneumocystis carinii (PPC), que é a infecção oportunista que mais comumente põe em risco a vida de pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA), tem sido há bastante tempo associada a outros estados de imunodeficiência. Os relatos iniciais sugeriram que a apresentação clínica da PPC em SIDA difere de sua apresentação em outras situações, embora ambas tenham sofrido modificações nos últimos anos. O objetivo do presente estudo é comparar os achados clínicos e laboratoriais da PPC em SIDA com os de pacientes portadores de PPC sem SIDA. Foram revisados os prontuários médicos de todos os pacientes em nossa instituição que tiveram o diagnóstico confirmado de PPC e SIDA durante o ano de 1994 (17 pacientes) e sem SIDA no período de 1992-1994 (dez pacientes). Quando da apresentação, os pacientes sem SIDA tinham uma duração de sintomas significativamente menor (8,4 ± 7,7 vs 19,5 ± 10,2 dias, p < 0,05), menor PaO2 média a ar ambiente (47 ± 8,2 vs 63 ± 10mmHg, p < 0,05), e mais freqüente infiltrado unilateral no radiograma do tórax (60 vs 6%, p < 0,05). O índice de mortalidade da PPC foi marcadamente maior nos pacientes sem SIDA (40 vs 6%, p < 0,05), e este fato estava associado com retarde no início do tratamento específico nestes pacientes. Devido a seu curso mais agudo, apresentação radiológica atípica e alto índice de mortalidade, concluímos que o diagnóstico de PPC deve ser afastado em pacientes que recebem terapia imunossupressora e que profilaxia anti-PPC deve ser fortemente considerada em pacientes que serão imunossuprimidos.

Keywords: PPC-AIDS. PPC não-AIDS.

Objective: To determine the prevalence and the characteristics of Mycoplasma pneumoniae-related community-acquired pneumonia (CAP) and parapneumonic pleural effusion (PPE) in children and adolescents. Methods: This was a retrospective observational study involving 121 patients with CAP/PPE hospitalized in a tertiary referral hospital between 2000 and 2008, divided into six groups according to the etiologic agent (G1 to G6, respectively): M. pneumoniae with or without co-infection, in 44 patients (group 1); etiologic agents other than M. pneumoniae, in 77 (group 2); M. pneumoniae without co-infection, in 34 (group 3); Streptococcus pneumoniae, in 36 (group 4); Staphylococcus aureus, in 31 (group 5); and M. pneumoniae/S. pneumoniae co-infection, in 9 (group 6). Results: In comparison with group 2, group 1 showed higher frequencies of females, dry cough, and previous use of beta-lactam antibiotics; longer duration of symptoms prior to admission; and lower frequencies of use of mechanical ventilation and chest tube drainage. In comparison with groups 4 and 5, group 3 showed higher frequencies of previous use of beta-lactam antibiotics and dry cough; longer duration of symptoms prior to admission; a lower frequency of use of chest tube drainage; a higher mean age and a lower frequency of nausea/vomiting (versus group 4 only); and a lower frequency of use of mechanical ventilation (versus group 5 only). M. pneumoniae/S. pneumoniae co-infection increased the duration of symptoms prior to admission. Conclusions: In this sample, the prevalence of M. pneumoniae-related CAP/PPE was 12.75%. Although the disease was milder than that caused by other microorganisms, its course was longer. Our data suggest that M. pneumoniae-related CAP/PPE in children and adolescents should be more thoroughly investigated in Brazil.

Keywords: Pleural effusion; Empyema, pleural; Pneumonia; Mycoplasma pneumoniae.

Objetivo: Realizar a tradução para a língua portuguesa e a adaptação cultural para uso no Brasil do Quality of Communication Questionnaire (QOC) para pacientes com DPOC em cuidados paliativos. Métodos: Após a aprovação do autor do questionário e do comitê de ética da instituição, a versão original do QOC com 13 itens foi traduzida, de forma independente, por dois tradutores brasileiros com fluência na língua inglesa. Uma síntese das duas traduções foi realizada por uma médica bilíngue e os dois tradutores, que chegaram a um consenso, gerando uma versão na língua portuguesa. Essa versão foi retraduzida por dois tradutores nativos de países de língua inglesa com fluência na língua portuguesa. Para resolver quaisquer discrepâncias, um comitê de especialistas comparou a versão original com todas as versões produzidas e, assim, obteve-se a versão pré-final do QOC. O pré-teste foi aplicado em 32 pacientes internados em UTIs de três hospitais públicos da grande Florianópolis (SC) para avaliar a clareza e a aceitabilidade cultural da versão pré-final do QOC. Resultados: A média de idade dos pacientes foi de 48,5 ± 18,8 anos. A maioria dos itens foi bem compreendida e aceita, recebendo pontuações ≥ 8. Um item, sobre morte, suscitou dificuldades na compreensão dos participantes do pré-teste. Ao submeter a retradução ao autor do QOC, ele solicitou alterações em dois itens, que foram acatadas. Após essas alterações, a versão final foi aprovada. Conclusões: A tradução e a adaptação cultural do QOC para uso no Brasil foi concluída com sucesso.

Keywords: Doença pulmonar obstrutiva crônica; Inquéritos e questionários; Comunicação; Unidades de terapia intensiva.