Homem, 29 anos, queixando-se de dispneia aos esforços e síncope. Tinha diagnóstico prévio de hipertensão pulmonar (HP) idiopática há 7 anos. A TC mostrou marcada dilatação do tronco da artéria pulmonar (Figura 1).
 

 
A HP é uma doença progressiva das artérias pulmonares, caracterizada por remodelamento acentuado da vascularização pulmonar e aumento progressivo da pressão vascular pulmonar, com hipertrofia e remodelamento do ventrículo direito. Ela é definida quando a pressão média da artéria pulmonar é maior que 20 mmHg em repouso, com consequente aumento da resistência vascular pulmonar. Pode ser idiopática ou surgir no contexto de outras condições clínicas. O diagnóstico e o planejamento terapêutico são feitos por critérios clínicos e hemodinâmicos, testes de função pulmonar, e achados radiológicos e histológicos, em geral em centros de referência especializados. O quadro clínico é inespecífico, podendo haver dispneia, limitação para atividades diárias, dor precordial e torácica, tonturas, cianose e hemoptise, entre outros achados. Morte em geral resulta de falência ventricular direita. Quanto à classificação, vale ressaltar que a HP tem como subgrupo a hipertensão arterial pulmonar. Nesse subgrupo encontra-se a forma idiopática.(1,2)
 
Os sinais clássicos de HP nos exames de imagem podem ser divididos em três categorias: vasculares, cardíacos e parenquimatosos. O principal achado vascular é a dilatação do tronco da artéria pulmonar, que deve ser medido no plano axial, ao nível da sua bifurcação, e ortogonal ao seu eixo longo. O diâmetro, quando igual ou maior que 29 mm, deve ser considerado anormal. Também a relação entre os diâmetros da artéria pulmonar e da aorta deve ser considerada, devendo ser medidos no mesmo plano que o sinal anterior. O diâmetro da artéria pulmonar não deve ser maior que o da aorta ascendente. Deve ser considerado, contudo, que a dilatação da artéria pulmonar principal pode se desenvolver em pacientes com fibrose pulmonar na ausência de HP. Outros sinais vasculares são a relação de diâmetro entre artérias e brônquios > 1, observada em três ou quatro lobos pulmonares, e dilatação (hipertrofia) de artérias brônquicas. Sinais cardíacos são hipertrofia ou dilatação de cavidades direitas, com consequente inversão do septo interventricular. Sinais parenquimatosos são o surgimento do padrão de atenuação em mosaico e a presença de nódulos centrolobulares em vidro fosco.(1,2)
 
Extensa pesquisa clínica, laboratorial e hemodinâmica não definiu a causa específica para a HP deste paciente, sendo então classificada como forma idiopática.
 
REFERÊNCIAS
 
1.            Hassoun PM. Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2021;385(25):2361-2376. https://doi.org/10.1056/NEJMra2000348
2.            Aluja Jaramillo F, Gutierrez FR, Díaz Telli FG, Yevenes Aravena S, Javidan-Nejad C, Bhalla S. Approach to Pulmonary Hypertension: From CT to Clinical Diagnosis. Radio-graphics. 2018;38(2):357-373. https://doi.org/10.1148/rg.2018170046