ABSTRACT

Objective: To evaluate mouthpiece ventilation (MPV) in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) who are noncompliant with noninvasive ventilation (NIV). Methods: We evaluated four young patients with DMD who had previously refused to undergo NIV. Each patient was reassessed and encouraged to try MPV. Results: The four patients tolerated MPV well and were compliant with NIV at home. MPV proved to be preferable and more comfortable than NIV with any other type of interface. Two of the patients required overnight NIV and eventually agreed to use a nasal mask during the night. Conclusions: The advantages of MPV over other types of NIV include fewer speech problems, better appearance, and less impact on the patient, eliminating the risk of skin breakdown, gastric distension, conjunctivitis, and claustrophobia. The use of a mouthpiece interface should be always considered in patients with DMD who need to start NIV, in order to promote a positive approach and a rapid acceptance of NIV. Using MPV during the daytime makes patients feel safe and more likely to use NIV at night. In addition, MPV increases treatment compliance for those who refuse to use other types of interfaces.

Keywords: Muscular dystrophy, Duchenne; Noninvasive ventilation; Patient compliance.

RESUMO

Objetivo: Avaliar a ventilação bucal (VB) em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) não aderentes à ventilação não invasiva (VNI). Métodos: Foram avaliados quatro pacientes jovens com DMD que anteriormente recusaram-se a se submeter à VNI. Cada paciente foi reavaliado e encorajado a tentar VB. Resultados: Os quatro pacientes toleraram bem a VB e aderiram ao uso de VNI em casa. O uso de VB provou ser uma alternativa preferível e mais confortável que o uso de VNI com qualquer outro tipo de interface. Dois dos pacientes necessitaram de VNI noturna e eventualmente aceitaram utilizar uma máscara nasal durante a noite. Conclusões: As vantagens da VB sobre outros tipos de VNI incluem menores problemas na fala, melhor aparência e menor impacto no paciente, eliminando o risco de lesões na pele, distensão gástrica, conjuntivite e claustrofobia. O uso da interface bucal sempre deve ser considerado em pacientes com DMD que necessitam iniciar VNI a fim de promover uma abordagem positiva e uma rápida aceitação da VNI. O uso diurno de VB faz com que os pacientes sintam-se seguros e mais propensos a utilizar VNI à noite. Além disso, a VB aumenta a adesão ao tratamento naqueles pacientes que se recusam a utilizar outros tipos de interfaces.

Palavras-chave: Distrofia muscular de Duchenne; Ventilação não invasiva; Cooperação do paciente.

INTRODUÇÃO

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma das doenças neuromusculares mais comuns na infância. O pacien-te jovem frequentemente necessita de ventilação mecânica não invasiva (VNI) devido a desenvolvimento de insufi-ciência respiratória, redução da CVF ou sintomas de hipoventilação noturna.(1-3) Pacientes com doenças neuromuscu-lares podem também funcionar extremamente bem com sintomas mínimos apesar de reduções significativas da CVF e dessaturação noturna grave.(4) Por isso e pela baixa tolerância da interface, às vezes o paciente jovem não aceita facilmente a VNI. A baixa tolerância da interface pode ser causada por diversos fatores, tais como excesso de pres-são da máscara sobre o rosto, excesso de vazamento de ar oral, ansiedade do paciente por não ser capaz de chamar um familiar, claustrofobia e dissincronia paciente-ventilador.(5) Assim, a interface tem papel crucial na tolerância e eficácia do uso de VNI. As interfaces que cobrem o nariz ou o nariz e a boca (interface oronasal) são as mais comu-mente utilizadas; porém, são mais propensas a causar lesões na pele, distensão gástrica, conjuntivite e claustrofo-bia. (6) Às vezes a presença de lesões cutâneas profundas impede o uso de VNI. A interface de VNI, porém, deve ser confortável e razoavelmente hermética. Embora existam diversos tipos de interface hoje em dia, a fisionomia do paciente frequentemente dificulta a escolha de uma interface adequada. As desvantagens mais comuns podem ser evitadas com o uso de interfaces de VNI bucal (VB), e, nos últimos anos, modos de VB foram introduzidos em alguns dos ventiladores portáteis disponíveis.

MÉTODOS

O estudo foi aprovado pela Junta de Revisão do Hospital Monaldi. Os pacientes foram estudados em nosso depar-tamento respiratório no período de janeiro a abril de 2015. Foram avaliados quatro pacientes jovens com DMD, com média de 18,5 anos de idade (Tabela 1). Três pacientes (identificados como pacientes 1, 2 e 3) apresentavam redu-ção da CVF (< 50% do que a medição de controle anterior) e diminuição progressiva da PaO2. Os quatro pacientes apresentavam CVF ≤ 1 l, e os pacientes 1 e 4 apresentavam hipercapnia e insuficiência respiratória noturna. O paci-ente 1 apresentava distúrbio respiratório do sono (DRS), e a monitoração do sono demonstrou índice de apneia-hipopneia = 20 eventos/h. O paciente 4 apresentava síndrome de hipoventilação do sono; a monitoração do sono demonstrou aumento da PaCO2 > 10 mmHg ao despertar de manhã (em comparação aos valores quando acordado e na posição supina) e hipoxemia sustentada não relacionada a apneia ou hipopneia (SaO2 < 90% em mais de 30% do período de monitoração durante o sono; T90 > 30%), demonstrando DRS
 



Os pacientes haviam anteriormente se recusado a utilizar VNI devido a claustrofobia, medo de não serem capazes de se comunicar com os familiares durante a utilização da mesma e vazamentos irritantes. Cada paciente foi reavali-ado, e foi-lhe proposto que tentasse utilizar VB. Todos os pacientes que iniciaram VNI/VB foram atendidos em um hospital-dia. Nenhum paciente foi excluído da VB por comprometimento bulbar.

Os indivíduos se submeteram à VNI utilizando um ventilador mecânico (Trilogy; Philips Respironics, Murrysville, PA, EUA) que possui uma função particular específica, denominada de VB "kiss trigger", e um braço específico para sustentar o bocal a fim de facilitar seu uso e permitir que o paciente fique em uma cadeira de rodas (Figura 1). Durante a fase de adaptação, apresentamos a interface bucal aos pacientes e selecionamos a posição mais confortável do braço de sustentação de acordo com o comprometimento postural do paciente. O modo preferido na fase inicial foi o controle de pressão, com suporte de 8-10 cmH2O, que foi gradualmente aumentado até se atingir volume corrente adequado, SpO2 ideal (confirmada por gasometria), FC estável e boa expansão torácica (medida por tomografia de impedância elétrica - PulmoVista 500; Dräger Medical GmbH, Lübeck, Alemanha). O tempo inspiratório foi fixado em 1,2 s (para os pacientes 1, 2 e 3) e 1,4 s (para o paciente 4). Para todos os pacientes, a expiratory positive air-way pressure (EPAP, pressão positiva expiratória nas vias aéreas) foi fixada em 0 cmH2O; o rise time (tempo de subida) foi de 3 s (para os pacientes 1, 2 e 3) e 4 s (para o paciente 4). A frequência respiratória (FR) foi fixada em 0 ciclos/min. O tempo do alarme de desconexão foi fixado em 15 min (Tabela 1). Todos os pacientes toleraram bem esse novo modo ventilatório, com boa adesão à interface. Todos os pacientes aceitaram o tratamento, e eles conti-nuaram a VNI em casa. Quando este texto foi redigido, nenhum dos pacientes com DMD havia sido incapaz de reter o bocal por fraqueza.
 



Em nossa prática, os pacientes são submetidos a radiografia de tórax antes do tratamento. Os resultados para os pacientes 2 e 3 mostraram alças intestinais dilatadas e deslocamento do diafragma para cima (Figura 2).
 



Após uma fase inicial de adaptação à VB durante o dia, graças a uma maior sensação de segurança, os pacientes 1 e 4 também aceitaram VNI com máscara nasal durante a noite. O paciente 1 foi adaptado ao average volume assu-red pressure support (AVAPS, suporte de pressão com garantia de volume médio) no modo spontaneous-timed (ST, espontâneo-temporizado); inspiratory positive airway pressure (IPAP, pressão positiva inspiratória nas vias aéreas) máxima = 14 cmH2O e mínima = 10 cmH2O; EPAP = 6 cmH2O; frequência AVAPS = 1 cmH2O/min; volume corrente = 650 ml; fluxo de disparo = 4,0 l; ciclo = 25%; rise time (tempo de subida) = 3 s; FR = 10 ciclos/min; e tempo inspi-ratório = 1,2 s em configuração de circuito simples. O paciente 4 foi adaptado ao modo assist-control ventilation (ACV, ventilação assistida-controlada); CV = 750 ml; FR = 12 ciclos/min; tempo inspiratório = 1,2 s; fluxo desacele-rado; e EPAP = 4 cmH2O (Tabela 2).
 



A saturação da oxi-hemoglobina foi medida por oximetria de pulso (PalmSAT 2500A; Nonin Medical, Plymouth, MN, EUA), e a PaCO2 foi medida com um monitor transcutâneo de gasometria (Linde MicroGas 7650; Linde Medical Sen-sors AG, Basel, Suíça) ou por gasometria arterial quando o monitor transcutâneo não estava disponível enquanto o paciente estava acordado. A avaliação do suporte ventilatório adequado foi realizada por meio da combinação de avaliação clínica, oximetria normal noturna, medidas seriadas da PaCO2 durante o dia e dados baixados dos disposi-tivos.

RESULTADOS

Todos os pacientes haviam anteriormente se recusado a utilizar VNI, mas aceitaram o tratamento com VB. O modo preferido foi o controle de pressão (Tabela 1). A IPAP foi fixada entre 10 e 14 cmH2O, o que garantiu volume corrente ideal (8-10 ml/kg). Não foi necessária frequência de backup durante o dia, assim nenhum ar soprou no rosto dos pacientes. Nessa configuração, o equipamento pôde ser ajustado sem EPAP. Alarmes para dispneia, pressão mínima e volume mínimo puderam ser facilmente desligados a fim de evitar a ativação desnecessária dos mesmos. Na maio-ria dos ventiladores domiciliares controlados a volume, o alarme de pressão mínima não pode ser desativado; por-tanto, é necessário fixar a pressão expiratória final positiva (frequentemente em 2 cmH2O), o que, graças à resistên-cia ao fluxo aéreo criado a partir do ângulo do bocal, cria uma pressão que impede a ativação contínua dos alarmes.

O paciente 1 apresentava síndrome da apneia do sono. Durante o período noturno, foi tratado utilizando-se AVAPS no modo ST, o que permitiu maior conforto e melhor adaptação. O uso de EPAP = 6 cmH2O ajudou a reduzir a ap-neia. O ciclo expiratório curto foi mais fisiológico. O disparo com sensibilidade média foi mais bem tolerado do que o disparo mais sensível, que foi inicialmente fixado. O paciente apresentou bom pico de fluxo inspiratório e um grande número de ciclos disparados. O paciente 2 apresentava síndrome de hipoventilação do sono e se adaptou bem ao modo ACV, reduzindo o esforço respiratório e melhorando o padrão respiratório noturno.

DISCUSSÃO

A doença respiratória é uma complicação quase inevitável em pacientes com DMD e representa a causa básica de óbito em 70% dos pacientes com menos de 25 anos de idade.(7) Já foi amplamente demonstrado que a ventilação mecânica corrige a insuficiência respiratória e pode prolongar a vida desses pacientes.(8) Sabe-se que a VNI melho-ra as trocas gasosas, alivia a falta de ar, permite que os músculos inspiratórios descansem e reduz a incidência de infecções hospitalares. Além disso, a mortalidade e as internações por insuficiência respiratória diminuem.(9) Em nossa experiência, a seleção de uma interface apropriada é crucial para o sucesso da VNI. A máscaras nasais e oronasais são as mais práticas (e as mais comumente utilizadas) para VNI.(10) As principais limitações ao uso dessas interfaces são claustrofobia, desconforto e lesões cutâneas.(11,12) A aplicação de uma interface oronasal pode piorar o convívio social, pois a mesma causa dificuldades para comer, beber e falar. Esse tipo de máscara altera a percepção do paciente sobre si mesmo e pode ter consequências psicológicas negativas.(13) A alternativa preferível e mais confortável é a VB via dispositivo com bocal de 15 ou 22 mm; porém, é necessária a participação mais ativa do paciente do que com o uso de máscaras tradicionais. Preferimos a função VB "kiss trigger" do ventilador, porque o paciente tem apenas que tocá-la para a liberação do ar. Os pacientes disparam facilmente o ventilador com pressão de boca. A VB de circuito aberto é segura e confortável para pacientes confinados a cadeiras de rodas. Existe um sistema no qual o bocal deve ser colocado perto da boca pelo braço ajustável, e o paciente pode agarrar o bocal conforme deseje. Deve ser removível para falar, comer ou respirar de forma independente. As vantagens mais signi-ficativas da VB em comparação ao uso de máscara nasal ou oronasal são que o bocal interfere na fala em menor grau, melhora a aparência, reduz o impacto negativo no paciente e elimina o risco de lesões na pele e de claustrofo-bia.(14) Além disso, é mais seguro do que as outras interfaces, pois permite o uso de respiração glossofaríngea em caso de falha repentina do ventilador ou de desconexão acidental do ventilador.

Um recente estudo comparativo sobre o desempenho de diferentes ventiladores domiciliares mostrou que a VB e o uso da válvula whisper associaram-se à redução do número de alarmes em comparação às outras configurações disponíveis no ventilador Trilogy (Philips Respironics). Os autores enfatizaram que a função "kiss trigger" desse ventilador não é comparável às funções de ventiladores clássicos, pois se baseia em uma tecnologia de sinal de fluxo que detecta alteração do modo flow-by gerado pelo ventilador por qualquer motivo, tal como obstrução parcial via conexão da boca.(15)

Todos os pacientes do presente estudo haviam anteriormente rejeitado a aplicação de VNI devido a pressão da interface sobre o rosto e claustrofobia, resultando em baixa adesão. Os pacientes que necessitavam de VNI noturna posteriormente aceitaram o tratamento via máscara nasal durante a noite. Isso provavelmente se deveu ao fato de que o uso diurno de VB fez com que os pacientes se sentissem seguros, gradualmente ficando confiantes o suficiente para utilizar VNI à noite. O uso da máscara nasal e da VB com esse ventilador específico (Trilogy; Philips Respiro-nics) nos permitiu tratar os pacientes que haviam anteriormente recusado interfaces nasais, orais ou oronasais.

O uso da interface bucal sempre deve ser considerado em pacientes com DMD que necessitam iniciar VNI; é útil para promover uma abordagem positiva e uma rápida aceitação da nova condição. Com o passar do tempo, os paci-entes com DMD desenvolvem hipoventilação constante e necessitam de suporte ventilatório 24 h por dia; a VB pode ser de grande valia, particularmente em pacientes que se submetem à VNI várias horas por dia e que apresentam lesões cutâneas, distensão gástrica ou irritação ocular. Pode-se também alternar o uso de mascara nasal ou orona-sal.

REFERÊNCIAS

1. Hamada S, Ishikawa Y, Aoyagi T, Ishikawa Y, Minami R, Bach JR. Indicators for ventilator use in Duchenne muscular dystrophy. Respir Med. 2011;105(4):625-9. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmed.2010.12.005
2. Toussaint M, Chatwin M, Soudon P. Mechanical ventilation in Duchenne patients with chronic respiratory insufficiency: clinical implications of 20 years published experience. Chron Respir Dis. 2007;4(3):167-77. http://dx.doi.org/10.1177/1479972307080697
3. Nardi J, Prigent H, Garnier B, Lebargy F, Quera-Salva MA, Orlikowski D, et al. Efficiency of invasive mechanical ventilation during sleep in Duchenne muscular dystrophy. Sleep Med. 2012;13(8):1056-65. http://dx.doi.org/10.1016/j.sleep.2012.05.014
4. Jeppesen J, Green A, Steffensen BF, Rahbek J. The Duchenne muscular dystrophy population in Denmark, 1977-2001: prevalence, incidence and survival in relation to the introduction of ventilator use. Neuromuscul Disord 2003;13(10):804-12. http://dx.doi.org/10.1016/S0960-8966(03)00162-7
5. Garuti G, Nicolini A, Grecchi B, Lusuardi M, Winck JC, Bach JR. Open circuit mouthpiece ventilation: Concise clinical review. Rev Port Pneumol. 2014;20(4):211-8. http://dx.doi.org/10.1016/j.rppneu.2014.03.004
6. Pisani L, Carlucci A, Nava S. Interfaces for noninvasive ventilation: technical aspects and efficiency. Minerva Anestesiol. 2012;78(10):1154-61.
7. Bach JR, Martinez D. Duchenne muscular dystrophy: continuous noninvasive ventilatory support prolongs survival. Respir Care. 2011;56(6):744-50. http://dx.doi.org/10.4187/respcare.00831
8. Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004;170(4):456-65. http://dx.doi.org/10.1164/rccm.200307-885ST
9. Bach JR, Rajaraman R, Ballanger F, Tzeng AC, Ishikawa Y, Kulessa R, et al. Neuromuscular ventilator insufficiency: effect of home mechanical ventilator use vs oxygen therapy on pneumonia and hospitalization rates. Am J Phys Rehabil. 1998;77(1):8-19. http://dx.doi.org/10.1097/00002060-199801000-00003
10. Hess DR. Noninvasive ventilation in neuromuscular disease: equipment and application. Respir Care. 2006;51(8):896-911; discussion 911-2.
11. Gregoretti C, Confalonieri M, Navalesi P, Squadrone V, Frigerio, P, Beltrame F, et al. Evaluation of patient skin breakdown and comfort with a new face mask for non-invasive ventilation: a multi-center study. Intensive Care Med. 2002;28(3):278-84. http://dx.doi.org/10.1007/s00134-002-1208-7
12. Antón A, Tarrega J, Giner J, Güell R, Sanchis J. Acute physiologic effects of nasal and full-face masks during noninvasive positive-pressure ventilation in patients with acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. Respir Care. 2003;48(10):922-5.
13. Sferrazza Papa GF, Di Marco F, Akoumianaki E, Brochard L. Recent advances in interfaces for non-invasive ventilation: from bench studies to practical issues. Minerva Anestesiol. 2012;78(10):1146-53.
14. Benditt JO. Full-time noninvasive ventilation: possible and desirable. Respir Care. 2006; 51(9):1005-12; discussion 1012-5.
15. Khirani S, Ramirez A, Delord V, Leroux K, Lofaso F, Hautot S, et al. Evaluation of ventilators for mouthpiece ventilation in neuromuscular disease. Respir Care. 2014;59(9):1329-37. http://dx.doi.org/10.4187/respcare.03031