AO EDITOR:

A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática (FEPPI) é uma doença rara que afeta a pleura e os pulmões. Em 2013, a FEPPI foi considerada uma doença pulmonar intersticial (DPI) rara em uma declaração conjunta da American Thoracic Society/European Respiratory Society sobre a classificação das pneumonias intersticiais idiopáticas.(1) Caracterizada por fibrose e espessamento do tecido pleural e subpleural (fibroelastose subpleural), a FEPPI afeta predominantemente a periferia dos lobos pulmonares superiores, com perda de volume, como inicialmente descre-veram Frankel et al. em 2004.(2) Até o momento, não mais de quarenta casos de FEPPI foram descritos na literatura em inglês. Atualmente, além de não haver consenso a respeito dos critérios diagnósticos usados para classificar a FEPPI, não se sabe se a doença é de fato uma entidade específica nova. Embora a etiologia seja desconhecida, a FEPPI está relacionada com infecções, transplante de medula óssea, autoimunidade e, possivelmente, predisposição genética. Clinicamente, pacientes com FEPPI geralmente apresentam sintomas respiratórios crônicos como dispneia e tosse seca. O diagnóstico de FEPPI baseia-se em achados clínicos, radiológicos e histopatológicos. A TCAR de tórax mostra consolidações subpleurais pronunciadas com espessamento irregular; distorção, geralmente nos lobos pul-monares superiores ("capa pleural"); bronquiolectasias subpleurais; opacidades reticulares e, em alguns casos, faveolamento leve. Essas características são semelhantes às de outras formas de fibrose pulmonar idiopática. No entanto, na FEPPI, elas são vistas principalmente nos lobos superiores, e são raras ou ausentes nos lobos inferio-res.(3,4) As características histológicas da FEPPI são fibrose subpleural homogênea e fibras elásticas abundantes (vistas por meio de técnicas de coloração de fibras elásticas).(5)

Uma paciente não fumante de 55 anos de idade procurou seu pneumologista com febre (38°C durante seis dias), piora da dispneia sob estresse e tosse produtiva. A paciente disse que não havia sido exposta a alérgenos ambien-tais ou amianto. Disse ainda que não havia usado nenhum tipo de droga e que não havia sido exposta a alérgenos ambientais. Disse também que não estava recebendo nem quimioterapia nem radioterapia. Todos os testes sorológi-cos foram negativos, à exceção do teste de autoanticorpos antiendomísio. O exame físico mostrou que, ao longo de um período de seis meses, a paciente perdera peso (5 kg) e massa muscular. Houve também uma redução da satu-ração de oxigênio (SaO2 de 81% em ar ambiente). A auscultação revelou murmúrio vesicular reduzido e estertores bilaterais leves nos campos pulmonares superiores. A frequência e o ritmo cardíaco estavam normais. Suas extremi-dades também estavam normais, sem baqueteamento digital. Os testes de função pulmonar revelaram CVF normal (96%) e VEF1 normal (91%), embora a DLCO estivesse reduzida (61%). A radiografia de tórax inicial (não mostrada) revelou opacidades irregulares pronunciadas na região subpleural dos campos superiores, com leve retração hilar superior. Realizou-se fibrobroncoscopia com LBA, e verificou-se que os neutrófilos correspondiam a 72% das células inflamatórias (valor normal: 1-2%). Os resultados dos testes microbiológicos foram negativos. Para elucidar os achados da radiografia de tórax e da LBA, realizou-se TCAR de tórax. A TCAR mostrou focos periféricos de consoli-dação pulmonar, com distorção e espessamento pleuroparenquimatoso irregular, mais evidente nas regiões subpleu-rais dos lobos superiores, com bronquiolectasias, leve espessamento dos septos interlobulares e (em casos raros) alterações subpleurais microcísticas (Figura 1A). Imagens dos campos pulmonares inferiores (lobo médio e língula) revelaram muito menos alterações fibróticas, sem distorção ou nenhuma outra doença intersticial nos segmentos apicais e basais dos lobos inferiores (Figuras 1B e 1C, respectivamente). Tais achados de TCAR são um dilema diag-nóstico para o radiologista, que deve fazer o diagnóstico diferencial entre FEPPI, sarcoidose e (embora menos pro-vável) pneumonia de hipersensibilidade crônica. Portanto, realizou-se também uma biópsia pleuroparenquimatosa por congelação nos lobos superiores. Os achados histopatológicos da coloração de fibras elásticas revelaram distor-ção e espessamento pleural pronunciado, com evidências de tecido fibroelastótico denso na pleura e nas paredes alveolares, bem como focos fibroblásticos esparsos perto da transição do pulmão para a pleura (Figura 1D). Com base nos dados clínicos e radiológicos, fez-se o diagnóstico de FEPPI. Em suma, embora haja achados específicos de TCAR que sugerem a presença de FEPPI, a doença continua a ser subdiagnosticada, provavelmente porque o conhe-cimento dessa entidade ainda seja escasso. Deve-se considerar o diagnóstico de FEPPI em casos de fibrose pulmo-nar localizada predominantemente nos lobos superiores. O diagnóstico diferencial inclui pneumonia de hipersensibi-lidade avançada, sarcoidose avançada, DPI avançada relacionada com tabagismo, asbestose, doença do tecido conjuntivo, pneumonia causada por radiação e doença pulmonar induzida por drogas. Portanto, deve-se ter em mente a possibilidade de FEPPI quando as evidências radiológicas não forem coerentes com outras DPI, mais bem definidas. Recomenda-se que se realize, na área afetada, biópsia cirúrgica (por meio de videotoracoscopia) ou, melhor ainda, biópsia por congelação. É necessário compreender melhor a etiologia, os fatores de risco, o prognósti-co e a terapia da FEPPI para tratá-la no futuro.




REFERÊNCIAS:

1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE Jr, Lynch DA, Nicholson AG, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-48. http://dx.doi.org/10.1164/rccm.201308-1483ST

2. Frankel SK, Cool CD, Lynch DA, Brown KK. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: description of a novel clinicopathologic entity. Chest. 2004;126(6):2007-13. http://dx.doi.org/10.1378/chest.126.6.2007

3. Piciucchi S, Tomassetti S, Casoni G, Sverzellati N, Carloni A, Dubini A, et al. High resolution CT and histological findings in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: features and differential diagnosis. Respir Res. 2011;12:111. http://dx.doi.org/10.1186/1465-9921-12-111

4. Camus P, von der Thüsen J, Hansell DM, Colby TV. Pleuroparenchymal fibroelastosis: one more walk on the wild side of drugs? Eur Respir J. 2014;44(2):289-96. http://dx.doi.org/10.1183/09031936.00088414

5. Becker CD, Gil J, Padilla ML. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: an unrecognized or misdiagnosed entity? Mod Pathol. 2008;21(6):784-7. http://dx.doi.org/10.1038/modpathol.2008.56