Eduardo José do Rosário e Souza, Junia Rios Garib, Nasim Michel Garib, Paulo Madureira de Pádua
ABSTRACT
Severe pulmonary hypertension is a debilitating disease with short life expectancy that often affects young people. Pleuropulmonary complications of systemic lupus erythematosus occur in 50-70% of patients. Severe symptomatic pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus is rare and carries a bad prognosis because a fatal outcome can occur within months. The authors describe, for the first time, a patient with systemic lupus erythematosus with severe pulmonary hypertension and secondary antiphospholipid syndrome who responded favorably to oral sildenafil, after unsuccessful use of prednisone, intravenous cyclophosphamide, warfarin and diltiazem.
Keywords: Vasodilator agents/therapeutic use. Lupus erythematosuos systemic. Antiphospholipid antibodies. Phosphodiesterase inhibitors.
RESUMO
Hipertensão pulmonar grave é uma doença debilitante, com expectativa de vida reduzida, que acomete adultos jovens. Complicações pleuropulmonares no lúpus eritematoso sistêmico ocorrem em 50% a 70% dos pacientes. A hipertensão pulmonar grave no lúpus eritematoso sistêmico é rara e tem prognóstico reservado. Descreve-se, pela primeira vez, um paciente com hipertensão pulmonar grave associada a lúpus eritematoso sistêmico e síndrome antifosfolipídio secundário que apresentou boa resposta ao uso do sildenafil oral, após falha do tratamento convencional com corticosteróides, ciclofosfamida, warfarin e diltiazem.
Palavras-chave: Vasodilatadores/uso terapêutico. Lúpus eritematoso sistêmico. Anticorpos antifosfolipídios. Inibidores da fosfodiesterase.
THE CONTENT OF THIS ARTICLE IS NOT AVAILABLE FOR THIS LANGUAGE.